I tumori rari del torace sono più di 100 tipi diversi.
Rappresentano un gruppo molto eterogeneo per caratteristiche cliniche, radiologiche, anatomo-patologiche e prognosi.
Alcuni tumori rari sono esclusivi del torace (ad es. il timoma, il mesotelioma pleurico).
Altri invece lo sono perché insorgono raramente a livello toracico mentre sono più comuni in altri distretti del corpo (ad es. i sarcomi, i tumori neuroendocrini, i linfomi).
Data la loro complessità i tumori rari del torace condividono, come per tutti i tumori rari, le stesse limitazioni legate alla difficoltà ad ottenere la diagnosi ed alle poche opzioni terapeutiche a disposizione.
Spesso il trattamento dei tumori rari del torace si basa sulla chirurgia, come avviene per i tumori maligni del timo.
Talvolta invece la terapia è oncologica, come avviene per i linfomi o per il mesotelioma pleurico esteso.
Proprio per la rarità e la complessità di questi tumori, ogni caso andrebbe sempre valutato e discusso all’interno di un contesto di multidisciplinarietà composto dal chirurgo toracico, oncologo, radiologo, radioterapista e anatomo-patologo.